Université Paris Cité

DU Maladies osseuses constitutionnelles MOC

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Objectifs

Présentation DU Maladies osseuses constitutionnelles MOC :

Les maladies osseuses constitutionnelles (MOC) sont des affections congénitales rares touchant le squelette, liées à une anomalie du cartilage et/ou de l'os. Elles sont responsables de retard de croissance et de déformations osseuses d'importance variable. La classification internationale recense plus de 350 dysplasies squelettiques, dont l'incidence estimée varie entre 1 / 10 000 naissances (pour les moins rares) à 1 / 1 000 000 (pour les plus exceptionnelles).

Une trentaine d'entre elles est vue régulièrement dans des services spécialisés (médicaux et chirurgicaux, pédiatriques et adultes) impliqués dans le diagnostic et la prise en charge de ces affections rares. Déterminées génétiquement et de transmission variable, leurs bases moléculaires sont aujourd'hui identifiées pour la plupart d'entre elles.

Chacune d'entre elles demande une prise en charge adaptée et spécifique (de la période anténatale à l'âge adulte) faisant appel à des spécialités médicales, chirurgicales et paramédicales très différentes dont l'enseignement n'est pas dispensé dans le cursus médical des différentes universités françaises. Les missions de diagnostic et de prise en charge du centre de référence national MOC et des 13 centres de compétence justifient la création de ce Diplôme Universitaire.

Cet enseignement est en parfaite adéquation avec le plan maladies rares.

Compétences visées

A l'issue de la formation, l'apprenant est capable de :

Interpréter des radiographies de squelette,

Décrire les principales maladies osseuses constitutionnelles,

Décrire la sémiologie clinique des principales maladies osseuses constitutionnelles,

Décrire la sémiologie radiologique des principales maladies osseuses constitutionnelles,

Décrire les principales bases moléculaires des maladies osseuses constitutionnelles,

Décrire les principaux modes d’hérédité,

Citer les grands principes de prise en charge,

Prévenir les principales maladies osseuses constitutionnelles,

Détecter les complications,

Mettre en place un calendrier de suivi,

Mobiliser le réseau des maladies osseuses constitutionnelles mis en place dans le cadre du CRMR MOC.

Et après ?

Poursuite d'études : Vous pouvez toujours compléter ou acquérir de nouvelles compétences en vous inscrivant à d'autres diplômes d'université ou des séminaires.

Public visé

Le médecins et pharmaciens.
Les chirurgiens, biologistes.
Les internes DES et DIS.
Les conseillers en génétique.
Les kinésithérapeutes.
Les sages-femmes.

Programme

Référence formation : DUB311

Calendrier : Décembre à juin

Rythme : 3 modules d'une semaine en décembre, janvier et mars

Lieu : Paris 15e

CONTENUS PÉDAGOGIQUES

Module 1 : Introduction et Diagnostic des Chondrodysplasies

Histoire des MOC

Ossification primaire et remodelage osseux ; Ossification endochondrale

Terminologie, classification

Sémiologie clinique , Sémiologie radiologique normale et pathologique

Expression Anténatale des MOC ; Imagerie anténatale, échographie ; Diagnostic anténatal d'une chondrodysplasie ; Imagerie anténatale: scanner 3D

Foetopathologie

CAT devant la découverte anténatale d'un fémur court

Maladies osseuses avec micromélie (à la naissance)

Achondroplasie : diagnostic et prise en charge pédiatrique ; prise en charge orthopédique ; prise en charge adulte

Collagenopathies de type 2

Diastrophique, métatropique et autres dysplasies rares

Maladies osseuses avec micromélie (dans l'enfance)

Pseudoachondroplasie et dysplasies polyépiphysaires

Prise en charge orthopédique maladies lysosomales

Présentation générale et prise en charge médicale des MPS en dehors Morquio

Morquio : présentation clinique, histoire naturelle et traitement

Dysplasies spondylo-épi-métaphysaires

Démarche diagnostique : hypochondroplasie/ dysplasies mésoméliques

Dysplasies métaphysaires

SED tarda, Brachyolmie

Dysplasies acromésoméliques ; Dysplasies acroméliques

Module 2 : Osteochondrodysplasies

signes d'appel (autre que micromélie)

Ponctuations ; Incurvations ; Dislocations multiples

Côtes Courtes

Syndrome immuno-osseux

Fragilité osseuse

OI : clinique et classification ; diagnostic moléculaire ; place de la densitométrie osseuse ; Place de l'orthopédiste ; Prise en charge de l'enfant ; Prise en charge de l'adulte ; les bisphosphonates : indications et limites ?

Pathologies du métabolisme phospho-calcique

Rachitisme de l'enfant et autres pathologies

Exploration biologique

Ostéopétroses récessives malignes

Hypophosphatasie chez l'enfant

MO condensantes de l adulte

Malformation des membres ; Développement anarchique os et cartilage

Maladies exostosantes et Maladie d'Ollier ; Prise en charge de l'adulte (Exostoses et Ollier)

Autres formes de MO condensantes

Ostéolyse

Dysplasie fibreuse

Dysostoses

FOP et autres atteintes avec calcifications extra-osseuses

syndromes marfanoides

ostéoporose de l’enfant

Nanismes primordiaux

anomales de segmentation vertébrale

craniosténoses, démarche diagnostique

Module 3 : Prise en charge des MOC et conférences d'actualités

Petite taille et allongement des membres

Prise en charge orthopédique des pathologies ostéo-articulaires ; des atteintes rachidiennes

La place de l'endocrinologue

Grossesse et MOC

Neurochirurgie enfant et adulte

Place du rhumatologue dans la prise en charge des MOC

Conseil génétique, DPN et DPI

Stomatologie ; Pneumologie

Rééducation fonctionnelle enfant et adulte

Ophtalmologie

Analgésie

PNMR1 et 2, Centres de réf et compétence, filières MR

Accompagnement psychologique

Prise en charge socio-éducative

Nouvelles techniques d'imagerie

Craniosténoses : prise en charge, pronostic

La famille des FGFR

Pathologies inflammatoires à expression osseuse

Albright et pathologie endocrinienne à expression osseuse

MOYENS PÉDAGOGIQUES ET TECHNIQUES D'ENCADREMENT

Équipe pédagogique :

J-L. Bacquet / G. Baujat / J. Beaudreuil / S. Breton / B. Charron / M. Cohen-Solal / A-G. Cordier / V. Cormier-Daire / A. Deglaire / M. de la Dure / B. Fauroux / G. Finidori / C. Garel / F. Guillou / B. Langellier-Bellevue / K-H. Le Quan Sang / AA. Linglart / J. Martinovic / P. Maroteaux / A.C Mazery / V. Merzoug / C. Michot / S. Monnot / D. Moshous / G. Paternoster / Z. Pejin / P. Quartier / C. Roux / J. Saada / V. Toupouchian

Ressources matérielles

Afin de favoriser une démarche interactive et collaborative, différents outils informatiques seront proposés pour permettre :

d'échanger des fichiers, des données

de partager des ressources, des informations

de communiquer simplement en dehors de la salle de cours et des temps dédiés à la formation.

MOYENS PERMETTANT DE SUIVRE L’EXÉCUTION DE LA FORMATION ET D’EN APPRÉCIER LES RÉSULTATS

Au cours de la formation, le stagiaire émarge une feuille de présence par demi-journée de formation en présentiel et le Responsable de la Formation émet une attestation d’assiduité pour la formation en distanciel.

À l’issue de la formation, le stagiaire remplit un questionnaire de satisfaction en ligne, à chaud. Celui-ci est analysé et le bilan est remonté au conseil pédagogique de la formation.

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